Enfermedades Desmielinizantes

Esclerosis Múltiple, NMOSD y MOGAD: Diagnóstico Diferencial Integrado

Descargar Banco de Conocimientos

1. Guía de Conocimiento y Perlas UpToDate

Actualización: Espectro Desmielinizante del SNC

1. Esclerosis Múltiple (EM)

Es la enfermedad desmielinizante inmunomediada más común. Se caracteriza por la diseminación en espacio y tiempo de lesiones inflamatorias. Afecta principalmente a adultos jóvenes (15-50 años) con predominio femenino. Los fenotipos incluyen recurrente-remitente, secundaria progresiva y primaria progresiva. Hallazgos típicos: lesiones ovoides (dedos de Dawson) periventriculares, yuxtacorticales e infratentoriales.

2. Trastorno del Espectro de Neuromielitis Óptica (NMOSD)

Astrocitopatía grave caracterizada fenotípicamente por neuritis óptica (a menudo severa y bilateral) y síndrome de médula espinal (mielitis transversa longitudinalmente extensa, LETM). Su patogenia está mediada por anticuerpos IgG contra el canal de agua Acuaporina-4 (AQP4) en el 70-80% de los casos. Sus lesiones no respetan barreras convencionales y suelen provocar ataques devastadores.

3. Enfermedad asociada a anticuerpos MOG (MOGAD)

Entidad emergente diferente a EM y NMOSD mediada por autoanticuerpos contra la glucoproteína de la mielina del oligodendrocito (MOG-IgG). Frecuente en pediatría presentándose como Encefalomielitis Diseminada Aguda (ADEM). En adultos produce neuritis óptica con marcado edema de disco papilar, mielitis extensa y buena recuperación funcional con esteroides.

El Concepto de "Banderas Rojas"

Identificar Banderas Rojas es fundamental: alertan sobre la probabilidad de estar ante un imitador de EM (NMOSD o MOGAD). Administrar fármacos modificadores de EM a un paciente con NMOSD (ej. Interferones, Fingolimod) puede desencadenar exacerbaciones cataclísmicas.

Característica Esclerosis Múltiple NMOSD (Anti-AQP4) MOGAD (Anti-MOG)
Neuritis Óptica Unilateral, retrobulbar, buena recup. Bilateral, muy severa, mala recup. Bilateral, marcado papiledema, buena recup.
Mielitis Parcial, asimétrica, corta (<2 seg) Completa, LETM (≥3 segmentos) Puede ser LETM, aflicción del cono medular
LCR Bandas Oligoclonales (>90%) BOC ausentes crónicamente BOC ausentes
Síntomas Clásicos Oftalmoplejia Internuclear (INO), Lhermitte Síndrome Área Postrema (Hipo/Vómitos) Fenotipo ADEM (en niños)

1.5 USMLE High Yield (Flashcards)

Haz clic en cada tarjeta para prepararte con las pistas clínicas más evaluadas en el BOARDS (USMLE Step 1 & 2).