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Demencias & Trastornos Neurocognitivos
DSM-5 / NIA-AA 2024
Módulo de Educación Médica Continua

Abordaje Clínico e Integral de las Demencias

Guía interactiva para la diferenciación del deterioro cognitivo, herramientas de tamizaje (MMSE, MoCA, Pfeffer), patrones imagenológicos, diagnóstico diferencial etiología a etiología y esquemas terapéuticos actualizados.

Trastorno Neurocognitivo Mayor vs Menor Tríada Demencia vs Delirium vs Depresión Calculadora MMSE & MoCA Causas Reversibles (Hakim-Adams)

1 Fundamentos del Deterioro Cognitivo & Diagnóstico Diferencial

Definición según criterios DSM-5 / CIE-11 y la regla diagnóstica de las "3 D": Demencia, Delirium y Depresión.

Trastorno Neurocognitivo Menor (DCC)

Deterioro Cognitivo Leve
  • Evidencia de declive cognitivo moderado en uno o más dominios (atención, función ejecutiva, aprendizaje, memoria, lenguaje, perceptivo-motor).
  • Independencia funcional preservada: El paciente mantiene la autonomía en Actividades Instrumentales de la Vida Diaria (AIVD), aunque requiera mayor esfuerzo o estrategias compensatorias.
  • No ocurre exclusivamente en el contexto de un síndrome confusional agudo (delirium).

Trastorno Neurocognitivo Mayor (Demencia)

Síndrome Cognitivo-Conductual Significativo
  • Evidencia de declive cognitivo sustancial en uno o más dominios cognitivos clave.
  • Pérdida de independencia funcional: Los déficits interfieren con la autonomía en actividades cotidianas esenciales (manejo de dinero, medicamentos, compras, vestimenta, aseo).
  • Descarte explícito de psiquiatría mayor (ej. Depresión mayor primaria no explicativa del cuadro).

Diagnóstico Diferencial: La Regla de las "3 D"

Comparación clínica imprescindible en la consulta de atención primaria y especialidad.

Clave Clínica
Característica Demencia Delirium (Confusional Agudo) Depresión (Pseudodemencia)
Inicio Insidioso / Gradual (meses o años) Agudo / Abrupto (horas a días) Preciso / Subagudo (semanas)
Curso Temporal Crónico, progresivo irreversible Fluctuante (empeora en la noche) Diurno (peor en la mañana)
Nivel de Conciencia Preservado hasta etapas muy avanzadas Alterado / Somnoliento o hiperalerta Preservado (normal)
Atención Normal al inicio, se altera tardíamente Muy alterada / Incapaz de fijar atención Distraíble pero evaluable
Quejas del Paciente Minimiza fallos o anosognosia Incoherente o alucinado Exagera fallos cognitivos ("No sé")
Reversibilidad Generalmente irreversible (salvo HPN/B12) Reversible al tratar causa médica subyacente Reversible con antidepresivos / psicoterapia

2 Subtipos Clínicos de Demencia

Características fisiopatológicas, perfiles cognitivos y hallazgos neuroimagenológicos de las etiologías principales.

Enfermedad de Alzheimer (EA)

60% - 70% de todos los casos de demencia
Tau & β-Amiloide

Fisiopatología Proteopática

Placas extracelulares de Péptido β-Amiloide (1-42) y ovillos neurofibrilares intracelulares de Proteína Tau hiperfosforilada. Neurodegeneración primaria en la corteza entorrina e hipocampo.

Presentación Clínica Típica

  • Amnesia anterógrada episódica (olvidos de eventos recientes, repetición de preguntas).
  • Desorientación temporoespacial progresiva.
  • Dificultad para encontrar palabras (anomia) y apraxia constructiva.
Neuroimagen (RM): Atrofia del lóbulo temporal medial e hipocampo (Escala visual de Scheltens de 0 a 4).

Demencia Vascular (DV)

15% - 20% de las demencias
Criterios NINDS-AIREN

Mecanismo Etiológico

Isquemia cerebral por enfermedad de pequeño vaso (arteriolosclerosis lacunar), infartos múltiples de grandes vasos o daño microvascular subcortical acumulativo (Enfermedad de Binswanger).

Perfil Clínico

  • Deterioro en escalones asociado a eventos vasculares o progresión subcortical.
  • Disfunción ejecutiva dominante (lentitud del procesamiento, inatención) sobre la memoria.
  • Signos focales tempranos: alteración de la marcha, labilidad emocional y síntomas piramidales.
Neuroimagen (RM T2/FLAIR): Infartos lacunares subcorticales y leucoaraiosis (hiperintensidades periventriculares de sustancia blanca - Escala Fazekas).

Demencia por Cuerpos de Lewy (DCL)

10% - 15% de las demencias
Tríada Diagnóstica

Fisiopatología proteica

Depósito de α-Sinucleína en forma de Cuerpos de Lewy intracitoplasmáticos en regiones subcorticales y neocorticales.

Tríada Cardinal + Criterios Mayores

  • Fluctuación cognoscitiva: Variaciones marcadas en atención y alerta día a día o momento a momento.
  • Alucinaciones visuales bien estructuradas: Recurrentes, detalladas (personas o animales).
  • Parkinsonismo espontáneo precoz: Rigidez y bradicinesia coincidente o dentro de 1 año del deterioro cognitivo.
  • Trastorno de conducta del sueño REM (actuación vívida de sueños) e hipersensibilidad a neurolépticos.
¡Precaución clínica!: Contraindicación de antipsicóticos típicos (Riesgo de rigidez catatónica y muerte).

Demencia Frontotemporal (DFT)

Frecuente en < 65 años (Enfermedad de Pick)
Variante Conductual vs Lenguaje

Subtipos Clínicos

Atrofia lobar focal frontal y/o temporal por proteinopatías Tau, TDP-43 o FUS.

Manifestaciones Principales

  • Variante Conductual (vDFT): Desinhibición social, apatía, conducta obsesivo-compulsiva, pérdida de empatía e hiperoralidad (avidez por dulces).
  • Afasia Progresiva Primaria (APP): Variante no fluente (agramatismo) o variante semántica (pérdida del significado de las palabras).
Neuroimagen (TC/RM): Atrofia frontal y/o temporal anterior asimétrica con preservación hipocámpica relativa inicial.

Demencias Reversibles y Tratables: ¡No Olvidar!

Patologías con potencial de curación o mejoría drástica si se diagnostican a tiempo.

1. Hidrocefalia de Presión Normal (HPN)

Tríada de Hakim-Adams:

  1. Apraxia de la marcha (magnética)
  2. Incontinencia urinaria predecible
  3. Deterioro cognitivo subcortical
Tratamiento: Derivación Ventriculoperitoneal

2. Trastornos Metabólicos y Nutricionales

  • Déficit de Vitamina B12: Demencia + Degeneración combinada subaguda.
  • Hipotiroidismo: Enlentecimiento psicomotor y mixedema.
  • • Encefalopatía hepática o renal subaguda.

3. Infecciones & Estructurales

  • Neurosífilis (Dementia Paralytica): VDRL / FTA-ABS en LCR.
  • VIH: Encefalopatía por VIH.
  • • Hematoma Subdural Crónico e Hidrocefalia obstructiva.

3 Simulador e Interpretador de Tamizaje Cognitivo (MMSE / MoCA)

Herramienta interactiva para simular el cálculo de puntos y la graduación del deterioro cognitivo según dominios.

Evaluador Rápido MMSE (Mini-Mental State Examination)

Puntuación Máxima: 30 Puntos. Ajustable por años de escolaridad.

1. Orientación Temporal (0-5)

Año, estación, mes, día del mes, día de la semana.

2. Orientación Espacial (0-5)

País, provincia/estado, ciudad, hospital/lugar, piso.

3. Fijación / Registro (0-3)

Nombrar 3 palabras no relacionadas (ej. Peseta, Caballo, Manzana).

4. Atención y Cálculo (0-5)

Restar de 7 en 7 desde 100 (5 sustracciones) o deletrear "MUNDO" al revés.

5. Memoria / Evocación (0-3)

Recordar las 3 palabras fijadas en el ítem 3.

6. Lenguaje y Praxis (0-9)

Nombrar lápiz/reloj (2), repetir frase (1), orden 3 pasos (3), leer orden (1), escribir frase (1), copiar pentágonos (1).

Puntuación Total Calculada
30 / 30 pts
Diagnóstico Cognitivo Estimado:
Cognición Normal (Sin evidencia de deterioro significativo)

Continuar seguimiento clínico rutinario si existen quejas subjetivas de memoria.

4 Algoritmo de Abordaje Diagnóstico Estandarizado

Secuencia recomendada desde la sospecha inicial hasta los estudios avanzados.

Paso 1

Confirmación del Deterioro & Anamnesis con Informante

Obtener historia detallada de un familiar o cuidador cercano. Evaluar tiempo de inicio, velocidad de progresión, cambios de personalidad y afectación funcional en AIVD (Pfeffer FAQ).

Paso 2

Tamizaje de 1ª Línea: Laboratorio Clínico Obligatorio

Estudios paraclínicos recomendados en el 100% de los pacientes para descartar causas metabólicas u orgánicas reversibles:

Nivel de Vitamina B12 & Folato Hormona Estimulante de Tiroides (TSH) Electrolitos, Calcio, Función Renal/Hepática Serología VDRL / RPR (y VIH si hay riesgo)
Paso 3

Neuroimagen Estructural (RM Cerebral > TC)

Indicada para descartar lesiones ocupantes de espacio, infartos silentes, hidrocefalia de presión normal y medir el patrón de atrofia lobar (Temporal en EA vs Frontotemporal en DFT).

Paso 4

Estudios de 2ª Línea & Biomarcadores (Especializados)

En pacientes jóvenes (< 65 años), casos atípicos o rápidos: PET-FDG cerebral, Biomarcadores en LCR (β-Amiloide 42, p-Tau, t-Tau) y estudio genético de ApoE4.

5 Esquemas Terapéuticos & Farmacología

Tratamiento sintomático de la cognición y manejo de los síntomas conductuales y psicológicos de la demencia (BPSD).

Inhibidores de la Acetilcolinesterasa (iAChE)

Indicación: EA Leve a Moderada, DCL y DV
• Donepezilo: Dosis inicial 5 mg/día VO por 4 semanas, luego titular a 10 mg/día. (Toma nocturna).
• Rivastigmina: Oral (1.5 mg a 6 mg c/12h) o Parche transdérmico (4.6 mg/24h -> 9.5 mg/24h). Excelente elección si hay disfagia o síntomas GI con oral.
• Galantamina: 8 mg/día en cápsula de liberación prolongada hasta 16-24 mg/día.
Efectos Adversos Clave: Náuseas, diarrea, bradicardia sinusal, síncope, calambres musculares y reactivación de úlcera péptica.

Antagonista del Receptor NMDA

Indicación: EA Moderada a Severa
• Memantina: Bloqueador no competitivo de receptores glutamatérgicos NMDA. Protege de la excitotoxicidad por glutamato.
Esquema de Titulación: Inicio con 5 mg/día. Incrementar 5 mg cada semana hasta alcanzar dosis objetivo de 10 mg c/12h (20 mg/día).
Terapia Combinada: Se puede asociar a iAChE en etapas moderadas-severas con efecto sinérgico comprobado.
Efectos Adversos: Mareo, cefalea, estreñimiento y confusión transitoria al escalar la dosis.

Síntomas Psicológicos y Conductuales de la Demencia (BPSD)

Manejo de agitación, agresividad, alucinaciones y vagabundeo:

1ª Línea: Medidas No Farmacológicas

Identificar desencadenantes (dolor no expresado, infección urinaria, estreñimiento, sobreestimulación). Terapia de validación, ambiente seguro y rutinas estables.

2ª Línea: Farmacoterapia Cautelosa

Si hay riesgo para el paciente o terceros: Antipsicóticos atípicos a dosis mínimas (Quetiapina 12.5-25 mg/día o Risperidona 0.5 mg/día). Advertencia Black Box: Aumento de mortalidad cerebrovascular en ancianos con demencia.

6 Casos Clínicos e Integración Evaluativa

Pon a prueba tu razonamiento clínico con escenarios basados en la práctica real.

Caso Clínico 1

Paciente masculino de 74 años con alteración de la marcha y fallos de memoria

Un hombre de 74 años es llevado a la consulta por su esposa debido a una historia de 8 meses de alteración en la marcha, describiendo que "parece que los pies se le pegan al suelo". En los últimos 3 meses ha presentado incontinencia urinaria de urgencia episódica. Al interrogatorio, la esposa nota bradipsiquia y olvidos frecuentes de hechos recientes. En el examen físico no presenta rigidez ni temblor de reposo. La TC cerebral demuestra dilatación ventricular (ventriculomegalia) desproporcionada al grado de atrofia cortical.

¿Cuál es el diagnóstico clínico más probable?

Caso Clínico 2

Paciente femenina de 68 años con alucinaciones y fluctuación cognitiva

Una mujer de 68 años es evaluada por presentar episodios donde afirma ver niños jugando en su sala de estar (alucinaciones visuales detalladas no amenazantes). Su familia refiere que hay días en los que está perfectamente lúcida y conversadora, mientras que otros días pasa aletargada e incapaz de mantener una conversación. Al examen físico destaca leve rigidez simétrica en extremidades superiores y bradicinesia.

¿Cuál es la conducta diagnóstica y terapéutica más adecuada?